HELLP综合征

    HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，本病以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，常危及母儿生命。

妊娠期高血压

    HELLP综合征的病因和发病机制尚不清楚，其主要病理改变与妊娠期高血压疾病相同。HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的一种形式，但发展为HELLP综合征的启动机制尚不明了；多数学者认为，本症是由于血小板被激活和微血管内皮细胞受损害所致：血管内皮细胞受损，胶原组织暴露，血小板与之接触、黏附并被激活。前列环素合成减少，血小板激活释放血栓素A2(TXA2)，TXA2 /PGI2比值上升，使血管进一步痉挛和血小板聚集消耗，血小板减少。由于血液黏度增加，血流缓慢，红细胞通过狭窄的微血管时破碎变形发生溶血；妊娠期高血压疾病脂质代谢异常红细胞膜成分改变，也增加了溶血的易感性。肝脏血管痉挛，血管内皮损伤和纤维素沉积使肝窦内血流受阻，肝细胞肿胀灶性坏死，细胞内酶释放至血循环导致肝酶升高。也有研究认为，HELLP综合征的发生与自身免疫机制有关，可能与内皮素、一氧化亚氮、瘦素、凝血因子Ⅴ基因突变及肼苯哒嗪诱发肝损害有关，也可能与过量的固有脂肪酸氧化失调、人类内源型逆转录病毒基因表达下降、抗磷脂抗体的效价升高有关系。

    HELLP综合征多发生妊娠的中后期，在产前发病者占69%，产后发病者占31%，患者平均年龄为25岁，经产妇HELLP综合征发生率高于初产妇。其临床症状不典型，表现多样化，主要临床表现为：不适感，右上腹部疼痛，恶心、呕吐，头痛，视觉异常，出血及黄疸等。HELLP综合征患者的体格检查可以没有任何阳性体征，但90%的孕妇有右上腹或上腹部肌紧张、轻压痛，部分患者还可能有显著的体重增加和水肿。HELLP综合征的发生和妊娠期高血压疾病严重程度无一致性关系，85%的病例存在高血压，66%血压升高严重，但仍有15%HELLP综合征患者无血压升高，所以临床上常因孕妇血压升高不明显而忽略本病。HELLP综合征严重的并发症是由于凝血因子、血流动力学和肝肾功能的严重紊乱所致。HELLP综合征的并发症中发生DIC、胎盘早剥、急性肾衰竭、腹水、肺水肿、肝被膜下血肿、胸腔积液，常常是高母婴病死率的主要原因；因胎盘供血供氧不足，胎盘功能减退，可导致胎儿生长受限、死胎、死产、早产，围生儿死亡率明显增高。

血小板

    （1）完全性：血小板<100×109/L，LDH≥600 u/L，AST≥70 u/L； 　

　
    （2）不全性：上述 3项中至少1项或2项异常。

    Ⅰ 型：血小板≤50×109/L；

　　
    Ⅱ 型：50×109/L<血小板≤100×109/L； 　　

    Ⅲ型：100×109/L<血小板≤150×109/L；

    除血小板计数外有溶血和肝功能异常：LDH≥600 u/L，AST或ALT≥40 u/L。完全性较不全性HELLP综合征更易发生其他并发症，应在48h内终止妊娠，而不全性HELLP综合征可保守治疗；Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型的孕产妇患病率和病死率更高。

    由于HELLP综合征的临床症状不典型，表现多样化，其诊断平均延迟8天，多数患者在开始时误诊为胆囊炎、胃肠炎及特发性血小板减少症等，在诊断时应注意鉴别。与腹痛有关的疾病：胃肠炎、胆囊炎、肾结石和肾盂肾炎等；与血小板减少有关的疾病：血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症性综合征和系统性红斑狼疮等；与黄疸有关的疾病：妊娠急性脂肪肝、妊娠病毒性肝炎、妊娠胆汁淤积症等。

原发性血小板减少性紫癜

    是一种自身免疫性疾病，妊娠前即有血小板减少，皮肤黏膜有出血史，实验室检查：血小板减少，抗血小板抗体阳性。 　

溶血性尿毒症性综合征

    是以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征，肌酐明显增高。

妊娠期急性脂肪肝

    多在妊娠晚期发病，起病急骤，黄疸进行性加重，消化道症状重，可有出血倾向，血胆红素明显升高，可达171 μmol/L，而尿胆红素阴性，白细胞增高达（20～30）×109/L，持续低血糖，B超可见脂肪波，肝脏密度增加，称亮肝。

    黄疸深，消化道症状重，肝功能明显异常，酶胆分离，血清中能检出肝炎病毒抗原抗体。 　

系统性红斑狼疮肾病细胞

    虽少见，但其临床表现可有蛋白尿、溶血性贫血及血小板减少，类似HELLP综合征，但实验室抗核抗体阳性。

胆囊炎、胆石症

    可出现右上腹痛，实验室检查转氨酶、血小板一般正常，B超可见胆石或炎症表现。

恶心、呕吐

    本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕，通过实验室检查确诊。包括血管内溶血、肝酶升高、血小板减少、AST和ALT升高，血小板计数和LDH水平与该病的严重程度关系密切；溶血在最后才表现出来，红细胞压积可能正常或降低，在红细胞压积正常时，结合珠蛋白的降低能提示溶血的发生；各种指标的变化常持续到产后第2天开始恢复。

    在严密监护母儿情况下，积极治疗妊娠期高血压疾病。早期使用糖皮质激素，适当输注血小板等血制品，适时终止妊娠。对HELLP综合征患者要积极解痉、降压治疗，并纠正凝血功能障碍和弥散性血管内凝血。对不足35妊娠周、母儿情况稳定者。可给予大剂量糖皮质激素静注24～48h后分娩；对母体情况恶化，或有胎儿宫内窘迫。或已超过35妊娠周、激素治疗不能满足局麻要求者，应立即分娩。延长妊娠的保守治疗是否改善围产儿预后有待进一步评价。HELLP综合征分娩指征是已超过妊娠35周或是出现危及母儿生命者。HELLP综合征不是立即剖宫产的指征。多数患者可经阴道分娩。剖宫产术前要纠正血小板减少，术后预防手术部位出血、血肿形成。对肝包膜下血肿破裂者可行外科手术。产后仍应解痉、降压、糖皮质激素治疗，必要时给予血浆置换疗法。

    患上HELLP综合征对胎儿是有影响的。HELLP综合征是由女性妊娠高血压引起的很严重的病发症，主要有溶血、苷酶升高、血小板减少等特点。但是该病对胎儿的影响非常大，时常会造成胎盘供血、供氧不足、胎盘功能减退，从而导致胎儿生长受限、发育迟缓、早产、胎死腹中、新生儿窒息等，严重威胁着胎儿的生命健康。而且随着时代的发展，HELLP综合症的发病率越来越高，如果在妊娠过程中一旦对产妇造成生命威胁一定要适时的终止妊娠，以免危及到产妇的安全。在选择这分娩方式时孕妇也要听从医生安排，选择最好的方法进行生产。由此可见HELLP综合征对胎儿的影响极大，所以孕妇一旦发现自己患有此病一定要及时的到正规医院进行检查和治疗，以免对胎儿的正常生长造成威胁带来无法挽救的严重后果。

    妊娠高血压疾病是引起HELLP综合征的根本原因，他是妊娠高血压的一种特殊形式或称之为严重的并发症，该病的母婴死亡率特别高，母亲死亡率达25%，是引起妊娠期孕妇死亡的主要原因之一。患此病的孕妇会有腹部疼痛、恶心呕吐等全身不适的不典型症状，有少数患者还会出现血尿、消化道出血的症状。对孕妇会造成极其严重的不良影响，孕妇会发生肺水肿、胎盘早剥、产后出血、肾衰竭、肝破裂、弥散性血管内凝血等情况，这些严重的并发症都会造成孕妇死亡，而且近年来死亡率正不断增高。所以为了自己及其宝宝的安全，孕妇一旦发现自己患有HELLP综合症一定要尽早的选择正规医疗机构进行检查和治疗，HELLP综合征的治疗关键就是能够及时，这样才能保证母亲和胎儿的安全，一旦发生意外应及时终止妊娠以免发生意外危及到孕妇的生命健康。

    HELLP综合征是一种很严重的并发症，他会直接的威胁到孕妇和胎儿的生命安全。因此女性在怀孕时一定要定期做孕期检查这样才能更早的发现并及时治疗。因HELLP综合征属于妊高症的并发症，因此HELLP综合征患者在治疗时一定要控制好妊娠高血压，改善微循环，以免影响病情。而且在病情严重无法控制的时候，一定要及时的终止妊娠，以免对孕妇的生命造成威胁。早期的HELLP综合征是可以治愈的，治疗此病的关键就是在于早发现、早治疗，一旦病情延误给孕妇造成的伤害是无法预计的。治疗时患者的心态很重要，患者如果心情抑郁会使病情加重影响正常的治疗效果，因此患者一定要明白积极的必要性和重要性以良好积极的心态来面对此病，这样才能更好的医治此病。患者一旦发现身体不适要及时的到正规的医疗机构接受检查和治疗，以免病情加重影响治疗，为患者带来不必要的麻烦。

    患上HELLP综合征不一定要终止妊娠。HELLP综合征是高度妊高症的严重并发症，近年来孕产妇及围产儿死亡率明显增加，严重的HELLP综合症要通过终止妊娠才能改善病情保护孕妇的生命健康。但是如果病情较轻是可以通过保守的方法对病情进行治疗的，不仅会使病情好转还有利于胎儿的生长，而且不会对患者造成任何损失。但是如果是有肾衰竭的患者是一定要及时终止妊娠的否则孕妇发生死亡的几率会明显增高。如果是临产妇患上HELLP综合征，而且胎儿出现窘迫表现或胎盘功能减退的，只要妊娠期以达到或是接近36周，要及时的采用刨宫产来终止妊娠以保胎儿得以成活。总而言之，HELLP综合征是一种很严重的并发症，会直接危及到母亲和婴儿的生命，因此一定要采取果断的处理方法，根据病情来及时终止妊娠，以免造成无法弥补的损失。

    患上HELLP综合征在患者再次怀孕时是会复发的。因为此病是妊娠高血压疾病的并发症，他会根据周围的环境而再次复发，但是复发几率极小。HELLP综合症患者的复发率为5%，再次妊娠时复发率会比初产妇高。因此患上HELLP综合征的患者预防是很重要的，只有积极的预防才能降低再次怀孕时所造成的复发率，让自己和宝宝更加安全。再孕女性学会预防HELLP综合征，首先要控制血小板的减少和溶血、苷酶的升高，最好的方法是卧床休息、尽量减少活动量，注意体温的改变，防止发生流感类疾病。怀孕期间定期到医院进行检查这样才能及时的发现身体的变化，一旦HELLP综合征复发可以及时的进行治疗以控制病情，更好的保护孕妇和胎儿的生命健康。HELLP综合症对患者再次妊娠有着极大的影响，因此HELLP综合症患者在治疗时一定要治疗彻底，以免因反复发作给患者带来不必要的麻烦。