绝大多数外阴癌病人,在病变发生的同时或之前局部有瘙痒症状或烧灼感,以晚间为重。因搔抓致外阴表皮剥脱,更加重此症状。由于许多外阴癌病人存在致瘙痒症状的慢性疾病,因此癌变前症状持续时间难以判定。随病灶位置的不同也可出现其他症状,如病灶在前庭处,可能出现排尿困难。这可能由于排尿时尿液刺激前庭病灶烧灼不适所致。诚然,随病灶的发展可出现病灶局部的疼痛、出血和转移灶的相应症状,约有10%的微小浸润癌可无症状。
一、手术治疗
(一)手术适应证
外阴癌诊断一旦成立,全身情况尚可,应首先考虑手术治疗。
(二)手术禁忌证
中晚期病例,全身情况较差。或癌灶侵犯尿道中、后段和膀胱颈或侵犯肠管和直肠的老年者,心、肺、肝、肾功能严重障碍,严重恶病变,发热者。
(三)手术选择
自Taussig(1940)T Way(1948)提倡外阴切除加双侧腹股沟淋巴结清扫术式以治疗外阴癌以来,此术式一直被沿用成为标准的手术疗法。但近来此氏期建立起来的传统的根治性术式的观念,受到极大的冲击,几经演变已形成多种术式,趋向于个体化,在考虑治愈病人的基础上,尽可能多保留一些正常组织,减少手术的损伤,尽可能维持器官的生理功能,在制订个体化的手术方案时,应考虑下列各因素:癌灶的大小、位置和邻近器官的关系;癌灶基底浸润的深度和有无淋巴管及血管的侵犯;癌组织的病理分化程度;腹股沟淋巴结有无转移;有无并发下生殖道其他部位的鳞状细胞癌;有无生殖器的脱垂;病人的全身情况和要求。
目前对各期外阴癌治疗术式如下:
1.Ⅰ期的术式
(1)微小浸润癌:指原发癌灶基底浸润深≤1mm,无淋巴管或血受累,癌灶组织分化程度较好(Ⅰ~Ⅱ级),通常无腹股沟淋巴结的转移(Hoffman,1983;Hacher,1984)对此病例可采用病灶的局部广泛切除术。切除正常皮肤距病灶边缘1cm以上已足够。但癌灶处合并有外阴营养不良、白色病变或不典型增生者,均需将此不正常的皮肤一起切除,因这些皮肤病灶均有可能发展为癌。
(2)其他浸润癌
①外阴癌灶基底浸润深度在1~2mm,无淋巴管侵犯和组织分化好者,腹股沟淋巴转移率约为8%(Hoffman,1983;Hacher,1984;Wilkinson,1982)。此类病灶可采用较小范围的根治性外阴切除术和腹股沟淋巴结消除术。
凡原发灶们于外阴前部的一侧,可行保留后部阴唇系带和会阴部粘膜的外阴切除术,切除正常皮缘应距癌灶边绷2cm(Hacher,1984)而深度应达尿生殖膈的筋膜下或耻骨联合腱膜,同时行同侧腹股沟淋巴结清除术。
凡原发灶位于外阴后部一侧,应将整个外阴全切除。同时行同侧腹股沟淋巴清除术。
凡外阴癌灶位于中线时,尤其是阴蒂部,其生长方式多是浸润型的,淋巴转移率高(包括腹股沟和盆腔淋巴结),且常为双侧转移,需行外阴癌联合根治术,即外阴广泛切除及双侧腹股沟淋巴清扫术。如腹股沟阳性淋巴结超过两个以上或Clopuet淋巴结阳性患者,均应行髂盆腔淋巴结清扫术。
②外阴癌灶基底浸润深度超过2mm以上,淋巴管受累或癌灶组织分化差者,均应根据前述原则行外阴癌联合根治术。
2.Ⅱ~Ⅳ期的术式
此类癌灶均超过2cm,淋巴结转移率在30%以上(Boyce,1985;Hacker,1983),均应行标准的外阴癌联合根治术。
凡癌灶侵犯尿道口者,可将前段部分尿道与外阴一起切除。尿道括约肌功能良好者,前尿道切除在2cm以内,不会产生术后尿失禁。
凡癌灶犯及阴道前下壁、尿道中后段或膀胱颈者,在作外阴癌联合根治术时,应行全尿道或膀胱颈的切除及部分阴道切除和尿道重建术。
凡癌瘤侵犯阴道下后壁、肛管式直肠者,应考虑在作外阴癌联合根治术的同时,行部分阴道后壁、肛管或直肠切除和人工肛门重建术。
二、放射治疗:单纯放疗、放疗与手术配合
外阴癌放射治疗,包括应用高能放射治疗机(60钴、137铯、直线加速器和电子加速器等)行体外放疗和用放射治疗针(60钴针、137铯针、192铱针和镭针等)行组织间质内插植治疗。外阴腺癌除尿道旁腺癌采用组织内插植放疗配合体外放疗可获得较好效果,5年生存率为30%,早期可达60%,手术治疗与放疗效果差不多。其余外阴腺癌放疗效果差。
外阴基底细胞对放疗敏感,但由于外阴部正常皮肤对放射线耐受差,治疗时容易引起难以耐受的合并症,如外阴放射性炎症、溃疡和疼痛。故此法仅用于早期单纯的基底细胞癌。
外阴鳞状细胞癌虽然对放射线敏感,但由于外阴正常组织不能耐受外阴癌组织得以治愈的最佳放疗剂量,一般外阴组织仅能耐受40~50Gy,而鳞癌有效的治疗剂量为55~60Gy(Fairey,1985),因此疗效不佳。外阴鳞癌放疗总的5年生存率在8%~47%(Huerta,1995)。目前,放疗在治疗外阴鳞癌中是处于辅助地位,多数用于术前或术后。对较晚期外有癌灶较大,浸润广泛者,术前先行放疗,可争取手术切除以达到姑息治疗或治愈的目的。术后对淋巴结阳性者补充体外放疗可能提高生存率。
三、化学治疗
外阴恶性肿瘤以手术治疗为主,对于中晚期病例综合抗癌化疗可望提高疗效,提高生存率。
(一)化疗适应证
1.外阴恶肿瘤不宜手术或放疗的各期病人;
2.手术前化疗;
3.手术或放疗后的巩固治及手术或放疗后复发的外阴恶性肿瘤病人。
(二)化疗禁忌证
1.老年体衰、或严重恶液质病人;
2.心、肝、肾功能严重障碍,有感染发热者;
3.骨髓功能低下,白细胞低于3.0×109/L,血小板低于50×109/L,严重贫血或有出血倾向者。
(三)外阴鳞状上皮癌化疗方案
1.单一抗癌药
阿霉素、博莱霉素、甲氨蝶蝶呤、顺铂、依托泊苷、丝裂霉素C、氟脲嘧啶和环磷酰胺等。以博莱霉素、阿霉素和甲氨蝶呤疗效较好,有效率在50%左右。
2.联合抗癌化疗方案
博莱霉素+丝裂霉素、氟脲嘧啶+丝裂霉素和博莱霉素+长春新碱+丝裂霉素+顺铂等(Trope,1980;Belinson,1985;Levin,1986)。目前以博莱霉素+丝裂霉素和氯尿嘧啶+丝裂霉素的疗效较好,有效率达60%左右。
(四)外阴腺癌化疗
有效药物为顺铂、卡铂和环磷酰胺。凡对其他部位的粘液腺癌有效的药物对前庭大腺癌也有效。凡对外阴鳞癌有效的药物,对前庭大腺起源的和转移的鳞癌也有效。
(五)外阴肉瘤化疗方案
1.软组织肉瘤抗癌化疗方案
(1)VAC方案:长春新碱1.5mg/m2,静注,第1、8天;放线菌素D 400~600g/m2,静注,第1~4天;环磷酰胺300mg/m2,静注,第1、4、8天。3~4周重复使用。
(2)CYVADIC方案:阿霉素60mg/m2,静滴,第2天;长春新碱1.5mg/m2,静注,第1、8天;达卡巴嗪250mg/m2,静注,第2天。周期间隔4周。有效率47%。
2.恶性淋巴瘤病灶局限,应先行手术切除,术后化疗,常用方案有:
(1)CAOP方案:环磷酰胺750mg/m2,静滴,第1天;阿霉素50mg/m2,静滴,第1天;长春新碱1.4mg/m2,静注,第1天;泼尼松100mg,口服,第1~5天。3周重复一周期。有效率达90%以上。
(2)COP方案:环磷酰胺800mg/m2,静注,第1、15天;长春新碱1.4mg/m2,静注,第1天;泼尼松100mg,口服,第1~5天。3周重复一周期,有效率80%以上(潘启超,1989)。
四、化疗与放疗配合
对于无法切除的晚期外阴癌,手术后给予化疗、放疗综合治疗,可起到姑息治疗作用,延长生存期。Berek于1991年报道,12例晚期外阴癌病例,给予放疗、化疗,化疗方案:顺铂100mg/(m2.d)及氟尿嘧啶1
000mg/(m2.d),4~5天,治疗两个疗程,8例完全缓解而未再进行手术,3例部分缓解后手术,1例无效而手术,其中1例死亡,其他11例存活7~60个月(平均37个月)。
五、激光、微波治疗
对极早期外阴癌,病变侵犯浅而局限,可以用YAG或CO2激光或微波对病灶进行气化切除。治疗时要超过病变范围和一定深度,治疗后3~5天,可取细胞学检查,如有可疑癌细胞存在,应再次治疗。
对已有区域淋巴结转移,但外阴病灶较浅而局限者,亦可采用激光或微波治疗,区域淋巴结用放射治疗。
编辑本段手术中的有关问题
外阴浸润癌首先行双侧股或/及盆腔淋巴结清除术,后行广泛性外阴切除术。手术力求一期完成。如因年老体弱不能胜任一期者,则应做广泛性外阴切除术,待外阴切口愈合后再行腹股沟淋巴结清除术;或在无临床转移征象者,仅做外阴根治术。
1.手术的皮肤切口 常用的有:
(1)蝶形切口 自双侧髂前上棘向阴蒂上2.5~5cm处作蝶形切口,两侧斜向腹股沟韧带或大腿内侧,连同外阴一整块切除,此切口缝合张力不大,利于伤口愈合。
(2)弧形切口 由一侧髂前上棘稍下方向另一侧髂前上棘,通过耻骨联合上方作弧形切口。此切口不影响暴露,伤口血液循环受影响较少。
(3)腹部股部双侧直切口 于髂前上棘内侧3cm处,沿股动脉走行达股三角尖端作切口。此切口利于股浅、深以及髂淋巴结清除术,不影响伤口愈合,且可两组手术同时进行,缩短手术时间,然后实行缝匠肌的移植。
2.股管前三角区组织缺损的处理 腹股沟浅、深淋巴脂肪组织彻底切除后,股管前三角区的股动、静脉完全裸露,且有一定程度之凹陷,如果这时只缝合表面的皮肤,可因此处皮肤血运差,下有死腔积液而不易愈合,或发生感染,使股血管暴露于皮肤外,即便不发生裂开,皮肤与股管前三角动静脉粘连形成疤痕而压迫其血管。为解决这一问题,山东省立医院多年来采用腹股沟双侧直切口清除淋巴脂肪组织后,将缝匠肌移植,以填充于股三角动静脉前之凹陷。因切口便于操作,故移植方便无张力。
3.外阴广泛切除后缝合困难的问题 外阴广泛切除,如病灶不大,按照皮肤切口距病灶3cm,阴道距病灶切除2cm,切除后皮肤缝合多无过大张力,故不影响愈合。如果病灶过大,则因切除广泛,皮肤缝合张力过大及影响血运,使伤口不易愈合,易感染裂开,日后疤痕形成,增加患者的痛苦。为减少伤口缝合张力,可行局部带蒂皮瓣移植术。根据组织缺损的部位,就近选取。如填补不大,可取外阴部皮肤。此切口应切至深筋膜,但基底部少作游离,因距填充处较近,只需向原伤口牵拉缝合。新切口作减张Y形缝合。如填充较大,皮瓣应取自股内侧或臀部。
4.引流问题 腹股沟或盆腔淋巴清除后,还需解决因剥离组织广泛、创面渗液积存的问题,以利伤口愈合,减少感染。故于手术结束时常规放置引流。盆腔淋巴结清除后于腹膜外盆腔放置塑料管负压引流;股三角部放硅胶管负压引流或放置橡皮片。或周围剥离皮肤用刀片刺通。为减少渗液,腹股沟及外阴部应加压包扎2~3天,使剥离面皮肤组织紧贴下部组织消灭死腔。如因引流不佳而存液者,应及时拆除1~2针缝线以排除积液