外阴上皮内瘤变(vulvar intra-epithelial neoplasia,VIN)主要为外阴鳞状上皮不典型增生和原位癌。鲍温病(Bowen dis-ease)、鲍温样丘疹病、疣状癌及乳房外Paget病也归位外阴上皮内瘤变之列。其临床表现和发生上有许多相似之处,但各有特点,故诊断、处理和预后差别很大。
外阴良性肿瘤比较少见通常按组织来源分为两类:
上皮来源的肿瘤:主要有乳头状瘤、汗腺瘤、色素痣等。
中胚叶来源的肿瘤:主要有纤维瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤等。
此外还有一类发生于外阴的并非真正肿瘤的瘤样病变,如上皮包含囊肿、前庭大腺囊肿、皮脂腺囊肿等。
一般无症状,如果肿瘤体积较大,患者可感会阴部坠胀不适、行动不便或性生活困难。长期受刺激或摩擦可出现痛痒、疼痛、出血和感染,甚至发生溃疡。多发生于大阴唇,一般生长缓慢,偶有恶变。
病理改变
1.外阴上皮非典型增生
外阴上皮非典型增生(vulvar epithelial dysplasia) 的病理组织学改变为表面角化及上皮层增厚,颗粒层明显,基底至棘细胞层出现异形细胞,形态大小不等,胞核大,染色质增多、粗糙深染,核膜尚清晰。核分裂象增多,有异形性。
外阴上皮非典型增生又分轻、中、重3度。
(1)轻度非典型增生:上皮过度增生,异形细胞局限在上皮的下1/3,表面细胞成熟且正常。
(2)中度非典型增生:上皮层下2/3部分的细胞呈明显的异型,排列紊乱,但表层仍正常。
(3)重度非典型增生:异型细胞占据上皮层2/3以上,几乎达表面。
外阴上皮非典型增生可以逆转,病变可以自然消退,但也可发展为原位癌,进一步发展为浸润癌。
2.外阴鳞状细胞原位癌
外阴鳞状细胞原位癌(squamous cell carcinoma in situ of vulva)是上皮非典型增生进一步发展而仅局限于上皮内的病变。其上皮的角化程度一般较高,镜检可见表面上皮角化或角化不全,全层细胞层次消失,上皮脚肥大变圆,伸入真皮。细胞增生活跃,具有恶性性质与特征,但除全层细胞间变外,上皮基底膜完整,间质末被浸润。
3.外阴帕杰病(Paget's disease of vulva)
是一种非鳞状细胞性原位癌。其病理表现为棘细胞层增厚,上皮脚增宽延长。在基底层内可见大而不规则的圆形、卵圆形或多边形帕杰细胞,胞浆空而透明,核的大小、形态、染色不一。病变常为多中心发生,病变范围超出肉眼所见病灶的边缘,并倾向于在表皮内水平生长扩散,表皮基底膜完整。部分患者病灶下常伴有汗腺癌。
患者的主要症状为外阴瘙痒,抓伤后可有局部灼痛,但亦有不少患者无任何症状。外阴皮肤与粘膜可有不同的表现,可以呈白色、灰色、粉红色、暗红色或色素沉着呈棕色。病变部位通常略高于周围皮肤或粘膜,可表现为丘疹或斑点,单个或多个,融合或分散。由于抓伤,皮肤表面常有破损、溃疡,以及渗出物或结痂等。
外阴帕杰病病变多见于大阴唇及肛周,逐渐波及会阴、腹股沟及阴阜。病变常以多中心发生为特征。病变区发红,表皮粗糙、增厚、有渗液,呈湿疹样改变。病变边界清楚,在发红的基底上有表浅而散在的斑块。
妇科病主任介绍:外阴上皮内瘤变根据患者的年龄、非典型增生的程度和病变范围来决定,治疗方法包括手术切除、物理疗法及药物治疗等,以手术治疗为主。
1.药物治疗
对年轻、VIN I级、病灶较为局限、症状较轻者,可局部应用1% 丙酸睾酮鱼肝油软膏、肤氢松软膏、2% 苯海拉明软膏,伴有局部炎症者可加用抗生素软膏。上述治疗疗效不佳者可用5% 氟尿嘧啶软膏。
2.激光治疗
对小型VIN病灶可用二氧化碳激光治疗以保留外阴的外观,减少毁损外阴。
3.手术治疗
单个较小的病变可行局部病变切除,对多中心或较广泛的病变行单纯外阴切除术。切缘距病变5mm左右。切除深度一般包括皮肤全层即皮肤和皮肤附件。对外阴帕杰病,切除的深度应包括表皮及其下的真皮。